Фактор IX (Фактор Кристмаса)
Исследование, использующееся в комплексной оценке системы гемостаза и диагностике гемофилий
Narxi
200 000 soʻm
Фактор IX (фактор Кристмаса) – белок, являющийся важным компонентом свертывающей системы крови. Фактор Кристмаса синтезируется в печени под влиянием витамина К.
Генетическая информация о синтезе факторе IX располагается в X-хромосоме. Нарушения, связанные с мутациями гена, кодирующего синтез фактора IX, вызывают развитие гемофилии В.
Гемофилия В – наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью гематомного типа. При малейшей механической травме сосуда начинается неконтролируемое и сложно останавливаемое кровотечение в ткани (кожа, подкожная клетчатка, внутренние органы, сосуды и т.д.) и во внешнюю среду. При развития этого заболевания на теле пациента видно большое количество гематом (синяков), обусловленных малейшим механическим воздействием, например, сдавлением кожи ног резинками от носков или кожи туловища ремнем.
Другой причиной патологий гемостаза, вызванных дефицитом фактора Кристмаса, является нарушение синтетической функции печени, например, при острой или хронической печеночной недостаточности. Впрочем, в этом случае наблюдается дефицит множества факторов свертывания, а не изолированный дефицит фактора IX.
Для чего используется исследование
Для диагностики и дифференциальной диагностики гемофилий
Подготовка к исследованию
В идеале пациенту следует избегать приема антикоагулянтов, в особенности варфарина в течение 2 недель перед исследованием и гепарина, прямых ингибиторов фактора Ха и ингибитора тромбина за 3 дня до исследования, однако решение о возможности и целесообразности отмены препаратов должно приниматься лечащим врачом.
Исследование сдается в утренние часы, натощак. За пол часа до исследования не курить, сохранять физический и психологический покой.
Что может повлиять на результаты исследования
Терапия прямыми ингибиторами Xa фактора или ингибитором тромбина может привести к искусственно заниженным результатам. Уровни фактора IX могут быть снижены при тяжелых заболеваниях печени и у пациентов с дефицитом витамина К. Это может повлиять на точность теста при диагностике гемофилии. Уровни фактора IX не следует использовать для определения статуса носительства у женщин. Для этой цели следует использовать генетическое тестирование. Ингибиторы фактора IX (как аллоантитела, образующиеся после заместительной терапии, так и аутоантитела, образующиеся спонтанно) могут приводить к ложно заниженным уровням фактора IX.
Sharhlar
Sharhlar yo‘q